Миелопролиферативни неоплазии. Минало, настояще и бъдеще

Темата на монографията засяга миелопролиферативните  неоплазии (МПН), хетерогенна група от хематологични моноклонални заболявания, характеризиращи се с първично нарушение на кръвотворните стволови клетки с последваща ексцесивна продукция на зрели клетки от еритроидния, гранулоцитния и мегакариоцитния ред. Представлява подробен и задълбочен обзор на най-новите познания в областта на МПН. Представените собствени резултати от автора демонстрират детайлно познаване и опит в морфологичната оценка на МПН. Съвременният поглед върху биологията, диагнозата и терапевтичните възможности на тези заболявания е предпоставка монографията да стане полезен наръчник на обучаващи се специалисти в областта на клиничната хематология, патология, имунология и генетика.

 

 

КРАТКО СЪДЪРЖАНИЕ:

ГЛАВА I – ОБЩА ХАРАКТЕРИСТИКА НА МПН

ИСТОРИЧЕСКИ ДАННИ

ОБЩИ ХАРАКТЕРИСТИКА НА МПН

ЕПИДЕМИОЛОГИЧНИ ДАННИ

РИСКОВИ ФАКТОРИ ЗА РАЗВИТИЕ НА МПН

ПАТОГЕНЕЗА НА МПН (Активиращи мутации, които водят до миелопролиферация  при МПН, Допълнителни мутации участващи в патогенезата на МПН, JAK/STAT сигнален път, STAT протеини при МПН, Други сигнални пътища при МПХ, Отрицателна регулация на вътреклетъчното сигнализиране при МПН, Ролята на съпътстващи мутации и клонална еволюция, Роля на микросредата в патогенезата на МПН и развитието на фиброза, Роля на костномозъчната фиброза, Роля на ангиогенезата, Роля на негенетични фактори, Нарушения в хемостазата, Патогенеза на тромбозата възникваща при пациените с МПН, Патогенеза на хеморагиите при МПН

ПОСТАВЯНЕ НА ДИАГНОЗА (Морфология на мегакариоцитите, Оценка на костномозъчната фиброза, Промени в морфологията на МПН, вследствие на провеждано лечение)

ГЛАВА II. ПОЛИЦИТЕМИЯ ВЕРА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ОБЩА ХАРАКТЕРИСТИКА

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ НА ПВ

КЛИНИЧНА КАРТИНА

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ (Периферна кръв. Особености в кръвната картина; Молекулярно-генетично изследване; Морфология на костния мозък)

ПОЛИЦИТЕМИЯ ВЕРА JAK2 ЕКЗОН 12

ПРОГРЕСИЯ НА ПВ (ПОСТ-ПОЛИЦЕТЕМИЧНА МИЕЛОФИБРОЗА)

ДИАГНОЗА

ДИФЕРАНЦИАЛНА ДИАГНОЗА НА ПВ

ЛЕЧЕНИЕ НА ПВ (Лечение на пациенти с нисък риск; Лечение на пациенти с висок риск; Хирургично лечение; Токсичност и нежелани ефекти свързани с лечението)

ПРОГНОЗА НА ПВ

УСЛОЖНЕНИЯ НА ПВ

Глава III. ЕСЕНЦИАЛНА ТРОМБОЦИТЕМИЯ (ЕТ)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ОБЩА И ХАРАКТЕРИСТИКА

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

КЛИНИЧНА КАРТИНА

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРИ ЕТ (Изследване на периферна кръв. Особености в кръвната картина; Молекулярно-генетично изследване  ; Морфология на костния мозък)

ПОСТАВЯНЕ НА ДИАГНОЗА ЕТ

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА НА ЕТ

ПРОГНОЗА И ПРОГРЕСИЯ НА ЕТ

УСЛОЖНЕНИЯ НА ЕТ

ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТ (Възможности за лечение на пациенти с непоносимост към хидроксиурея; Лечение по време на бременност)

Глава IV. ПЪРВИЧНА МИЕЛОФИБРОЗА

ЛОКАЛИЗАЦИЯ

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

ЕТИОЛОГИЯ

КЛИНИЧНА КАРТИНА

МАКРОСКОПСКИ ВИД НА ЕКСТРАМЕДУЛАРНАТА ХЕМОПОЕЗА

ПРЕФИБРОТИЧНА МИЕЛОФИБРОЗА (ПРЕ-ПМФ)

ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРИ ПРЕ-ПМФ (Изследване на периферна кръв. Особености в кръвната картина; Морфология на костния мозък в префибротичния стадий на ПМФ)

РАЗГЪРНАТА ПЪРВИЧНА МИЕЛОФИБРОЗА

Лабораторни изследвания при разгърната фаза на ПМФ

ДИАГНОЗА

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

ПРОГНОЗА И ПРОГРЕСИЯ НА ПМФ

ЛЕЧЕНИЕ НА ПМФ (Симптоматично конвенционално лечение при ПМФ; Спленектомия; Алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки- Allogeneic hematopoietic stem cell transplant (AHSCT); Лъчетерапия; Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт; Бластна трансформация)

ГЛАВА V. БЪДЕЩИ НАСОКИ В ЛЕЧЕНИЕТО НА МПН

Медикаменти, повлияващи процеса на апоптозата

Медикаменти, повлияващи пътя на TP53

Медикаменти, повлияващи микросредата на хемопоетични стволови клетки

Инактивиране на TGF-b

Медикаменти повлияващи фиброзата

Епигенетично насочени терапии

ЗАКЛЮЧЕНИЕ